定义(Circ 2003; 108:628 & 2010; 121:e266; Eur Heart J 2012; 33:26):
1.主动脉夹层(Aortic dissection, AD):内膜撕裂→血液被压入主动脉中层(产生假腔);
2.壁内血肿(Intramural hematoma, IMH):滋养血管破裂→产生并不与主动脉腔相交通的血肿,占主动脉综合征的6%,临床上等同于主动脉夹层;
3.穿透性溃疡(Penetrating ulcer, PU):动脉粥样硬化斑块穿透弹力层→中膜出血;
危险因素:
1.高血压:70%以上的动脉夹层有高血压史;
2.性别:男性占大约70%;
3.可卡因:
本综合征的危险因素;
4.结缔组织病:
·马凡氏综合征(Marfan, 原纤蛋白-1):细长指(趾)即蜘蛛脚样指(趾)、晶状体脱位、二尖瓣脱垂;
·Ehlers-Danlos IV型(Ⅲ型前胶原):半透明的皮肤、肠或子宫破裂;
·Loeys-Dietz 综合征(TGFbR);
5.主动脉瓣环扩张;
6.家族性主动脉夹层;
7.多囊性肾病;
8.先天性主动脉异常:主动脉瓣二叶式畸形
9.主动脉炎(例如,大动脉炎,*细胞性动脉炎,白塞氏病,目前已不多见的梅毒);
10. 妊娠(典型:怀孕第三期);
11. 创伤:钝性伤、减速伤、主动脉内球囊反搏(IABP)、心脏或主动脉手术、心导管检查;
诊断性研究(Circ 2005; 112:3802; & 2010; 121:e266;Annals 2006; 166:1350)
1.*先检查双侧血压和桡动脉脉搏的对称性;
2.胸片: 60-90%异常(纵隔增宽,左胸腔积液),但不能用于排除夹层;
3.CT:快速,**,易于进行,敏感性 ≥ 93%,特异性98%;但如果临床高度怀疑急性主动脉综合征但CT结果阴性,需要进一步的检查(2/3 的主动脉夹层患者需要 ≥ 2项以上检查;AJC 2002; 89: 1235);
4.经食道超声(TEE):近端的敏感性 > 95%,远端的敏感性80%;可评估冠状动脉、心包和主动脉返流 ;可看到气管后的盲点。
5.MRI:敏感性和特异性都 > 98%,但耗时;
6.主动脉造影:敏感性大约90%,费时,无法检测IMH;能够评估血管分支;
7.D-二聚体:敏感性为97%; < 500毫微克/毫升,可排除疾病(Circ 2009; 119: 2702);不能排除 IMH;
*疗(Lancet 2008; 372:55;Circ 2010; 121:1544; JACC 2013; 61:1661)
1.初始*疗:降低dP / dt,目标心率60次每分,收缩压100-120mmHg(或,降至保留微循环水平灌注的*低血压水平; 排除假性低血压,例如,由于锁骨下夹层导致的手臂血压降低)
· *先静脉应用β-受体阻断剂(如****,艾司洛尔,拉贝洛尔)以对抗血管扩张剂反射性地引起心率增加作用;如果存在β-受体阻断剂的禁忌证,用维拉帕米或地尔硫卓;
·接下来,用血管扩张剂(如硝普钠)以降低收缩压;
·必要时,可用**控制疼痛以减少交感神经活性;
2.近端(主动脉根部置换):
·所有急症;
·或慢性如合并进行性发展、主动脉返流或动脉瘤;
3.远端:内科药物*疗,除非进行性发展,或动脉分支受累引起灌注不良、缺血,顽固性高血压,顽固性疼痛,动脉瘤大小、假腔大小迅速发展。重复成像检查:常规(例如,7天,3周,然后每年)及与任何临床或显著实验室变化。如果有合并症,腔内**术(包括支架、封堵入口、开放闭塞的分支)等因可能降低死亡率要优于外科手术(JACC 2013; 61:1661)。
并发症
1.破裂:血液聚集在心包,填塞 →(避免心包穿刺,除非休克或无脉电活动);血液聚集在胸腔、纵隔、腹膜后,血肿增大预示破裂;
2.灌注不良(阻塞动脉分支):可以是静态的(撕脱/血栓)或动态的(真腔与假腔压力改变);
·冠状动脉 → 心肌梗死(通常右冠状动脉 → 下壁心肌梗死,因为夹层常常沿着主动脉大弯侧);
·无名动脉/颈动脉 → 心血管事件,霍纳氏综合征;肋间/腰 → 脊柱脊髓缺血/截瘫;
·无名动脉/锁骨下动脉 → 上肢缺血;髂动脉 → 下肢缺血;
·腹腔动脉/肠系膜动脉→肠缺血;肾→急性肾功能衰竭,难*性高血;
3.主动脉瓣返流;
死亡率:
1.前48小时,急性近端病变的死亡率为每小时1-2%!
2.急性远端病变前30天的死亡率为10%
**简介:
周鹏,男,临床医学博士、哲学博士,留美博士后、研究员。美国心脏骤停协会义务教员,**心电学会官方杂志Journal of Electrocardiology 和欧洲心脏协会官方杂志Cardiovascular Research等**专业期刊的论文评阅人, Journal of Cardiovascular Disease Research(JCDR)总编辑、美国华裔心脏协会(CNAHA)继续教育委员会主席。
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