兰花指谜案

寻找疾病真相的过程就像剥洋葱，每剥一片，我们都觉得下一步可以看到它的内心，可是一片一片剥下去，直到洋葱剥完，还是没有发现它的内心！

**，科室收进一个6岁的男患者，俊俏可爱，但引人注意的是他的左大拇指一直压着无名指，一副兰花指样的形态，甚至有实习同学跟我说：为什么家长允许一个男孩摆出这么一副媚态！一问病情，原来家属觉患者营养不良，去镇区医院就诊，扎左无名指查血常规，但是扎手指的地方止不住血，一松手指又重新出血，遂急送患者来院。正常止血主要是靠形成血栓达到物理性止血，就像挡水用的大坝一样，需要水泥和钢筋，钢筋是基础，起稳定作用，而水泥起粘合和密封作用，这样大坝才固若金汤，同样血栓的形成需要血小板和凝血因子，血小板即相当于钢筋，而凝血因子相当于水泥。因此初步判断该患儿有可能是缺少血小板或者凝血因子（当然还有一部分其他原因）。

我们再次查了血常规，发现果真是血小板低下，36*109/L，第二天骨髓检查结果：见不产生血小板的*核细胞增多，符合免疫性血小板减少症（ITP）征象，根据以上资料，初步诊断：ITP。这是因为人体免疫紊乱，对血小板产生抗体，这些抗体如影随形，趋附在血小板上，这下血小板百口莫辩，就像人身上藏有毒品，脾脏相当于人体安检站，当携带抗体的血小板过关时，被脾脏扫描发现携带毒品，轻者没收，收监候审，重者格杀勿论，因此血小板数目减少，病情随着脾脏日积月累吞噬抗体，脾脏有少许肿大。

因为血小板数目超过30*109/L，在无诱因情况下一般无大出血倾向，故给予局部止血后，拟出院。在出院前**，看到患者腹部B超结果：脾肿大。在诊断ITP时，有两个条件：1.脾不大或者轻度肿大；2.排除其他血小板减少性疾病。一般人脾脏增大有很多原因，血小板抗体增多是原因之一，如果是其他原因导致脾增大，反过来，脾也会吞噬血小板，造成血小板低。对于这个患者，他的脾肿大是因为血小板降低引起的，还是脾肿大引起，谁是因，谁是果？

如果是因为ITP导致脾肿大，目前该患者就可出院！可是如果是其他原因导致，那尚需完善很多检查，目前只是一个开始，但是时间、费用是个很大的问题。如果让他回家，他可能会丧失他疾病的真相，如果查的话，一大笔费用，可能涉及过度检查之嫌。

查，还是不查？这是一个问题！让真相大白，还是继续隐没？这也是一个问题！

主任是个非常认真的人，重新梳理一下患者的检验结果，并再做次详细的全身体格检查。

患者一般情况可，淋巴结不大，心肺无明显异常，体检快结束了，都没有明显的异常，家属的笑容越来越灿烂，马上就可以提行李踏上回家的路！就在这时候，有个小小的细节引起我们注意，患者脐周隐约见少许静脉显露，于常人而言，一部分人都有，特别是消瘦的人更明显，在其他患者身上，这个细节可能就会被忽略，可是在这个合并脾肿大的患者身上，我们脑袋里迅速闪过一个疑问：门静脉高压？

心脏是人体的圣地-麦加！血液就像圣徒，他们朝圣的方向只有一个-心脏！他们从四面八方汇集而来，不为觐见， 只为获得氧气，得到新生。其中，部分来自胃肠、脐周、脾脏里面的血，汇集在门静脉，进入肝脏。因此，如果脐周的静脉血流压力高的话，当然意味着门静脉压力也高，同时因为门静脉堰塞作用，也会造成脾肿大，根据医学的一元论，该患者脾肿大应该不是血小板降低导致，反而是因为脾肿大造成血小板降低。

很快相关的检查证实了我们的疑问，我们给患者做了一个胃镜，发现其胃肠道静脉血管淤张，高度提示门静脉高压。

证实了门静脉高压，新的问题又产生，为什么会产生门静脉高压？

当门静脉在进入肝脏时，细分成很多分支，而这些门静脉分支十指相握于另一些细小的**静脉，这些**静脉汇合成肝静脉，因此门静脉和肝静脉就像两颗*立的橡树：根，紧握在地下，叶，相触在云里，血流在云端向着门静脉挥一挥衣袖，不带着一片云彩，继续奔流在圣地的旅程！

肝脏的解剖结构在CT的扫描下无所遁形，我们在该患者的肝脏CT下，发现有一团云雾状的阴影，原来肝内门静脉分支因为堵塞，门静脉的血不能进入肝静脉，为了将血汇流给肝静脉，于是曲径通幽，通过延伸其他侧支汇流给肝静脉，这些侧枝在CT下就显示迷迷蒙蒙，若隐若现！因此我们形象的称为肝海绵样变性！也是说通过这些侧枝循环间接提示门静脉分支的堵塞！根据患儿的发病年龄，很有可能是先天性存在。

到此为止，兰花指谜案可以告一段落，患者因为营养不良去体检，扎手指后血流不止，因此摆出兰花指样**来止血，而血流不止的原因是因为血小板降低，血小板的降低是因为脾肿大，吞噬血小板，而脾肿大是因为门静脉高压，而门静脉高压，是因为肝脏内门静脉血流受阻，这种一系列疾病现象称为海绵样变性！可是到底是什么原因导致门静脉海绵样变性，局部血管蛋白的硬化吗？可为什么蛋白会硬化，是转录、翻译还是复制问题？是基因问题？这一切一环扣一环，似乎每一个答案都是一个谜底的开始！

寻找疾病真相的过程就像剥洋葱，每剥一片，我们都觉得下一步可以看到它的内心，可是一片一片剥下去，直到洋葱剥完，还是没有发现它的内心！而疾病的各种征象也如同宇宙中芸芸众生，互为因果，就像南美洲热带雨林中的蝴蝶轻轻叹息一声，可是在万里之外的广东中山却下了一场雨！