关注一种新的自身免疫病：  IgG4相关性疾病

近日干部病房一位多关节肿痛、多处淋巴结肿大患者，病理确诊为IgG4相关性疾病，一个大家不熟悉的疾病名称。

IgG4是什么？IgG4相关性疾病又是一种什么疾病呢？

免疫球蛋白G（IgG）主要由脾、淋巴结中的浆细胞合成和分泌，IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%，其中40～50%分布于血清中，其余分布在组织中。正常人的IgG包括四个亚型，其中IgG1占60～70%，IgG2占15～20%，IgG3占5～10%，IgG4占1～7%。

IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性、增生性病变，导致多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。受累器官非常广泛，包括泪腺、涎腺、胰腺、胆管、纵隔、中枢神经系统、甲状腺、肺、肝脏、胃肠道、肾、**腺、腹膜后组织、大动脉、淋巴结、皮肤和乳腺等。临床症状因受累器官不同而各异，可出现阻塞、**症状或器官萎缩，也可因细胞浸润或纤维化而导致器官功能衰竭。

IgG4相关性疾病多见于中、老年，男性多于女性，部分患者既往有变态反应性疾病。早期症状无特异性，临床表现依受累脏器的不同而各异，因此患者可能就诊于不同的专科，容易误诊或漏诊。常见受累器官的临床表现分别为：胰腺——自身免疫性胰腺炎，涎腺和泪腺——米库利兹病，肺——间质性肺炎，腹膜后组织——腹膜后纤维化，肾——间质性肾炎，肝内胆管——硬化性胆管炎，主动脉——淋巴浆细胞性主动脉炎或炎性动脉瘤，蛛网膜——硬脑膜炎，垂体——自身免疫性垂体炎，纵隔——硬化性纵隔炎，**腺——硬化性**腺炎，甲状腺——里德尔氏甲状腺炎（慢性纤维性甲状腺炎）等，在眼眶、肺和乳腺等组织或器官可发生炎性假瘤，患者还可出现广泛淋巴结肿大、发热、关节肿痛等非特异性症状。实验室检查可表现为血嗜酸细胞升高、炎性指标（血沉和C反应蛋白）升高、免疫球蛋白IgG升高和总IgE水平升高，*特征性的改变为血清IgG4亚类显著升高。影像学检查对诊断很重要，可发现不同受累部位脏器肿大或**的表现。IgG4受累脏器的组织病理学显示：大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，且IgG4阳性浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。

本例住院患者为老年女性，因多关节肿痛数月就诊，随后出现多处淋巴结肿大伴有低热、乏力、纳差等症状，化验IgG显著升高，进一步送检IgG亚类发现IgG4也明显升高，*终淋巴结活检病理证实有大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润而得以确诊。

IgG4相关性疾病是近年来新认识的一种自身免疫病，对于该病的*疗目前**上尚无统一的标准或指南。与其他风湿免疫性疾病类似，患者普遍对糖皮质激素反应敏感，*疗后脏器肿胀减轻或消失，血清IgG4水平下降。病情改善后激素逐渐减量，同时联用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，小剂量激素建议维持至少2～3年。通过积***地*疗可避免患者受累脏器不可逆的损伤并获得良好的预后。