久咳或因肺内沉积蛋白

2016-02-27来源 : 互联网

一般正常人的胸部CT 检查肺部影像是黑色的,但是长沙35 岁的胡先生的胸部CT 影像中却有很多白色阴影。双肺像毛玻璃一样模糊不清,医生告诉胡先生,他这种情况叫“地图肺”,也就是说,肺部已经发生病变,一旦变成“白肺”,整个肺部就会**坏死,直至呼吸衰竭而死亡。胡先生吓了一跳,他*近半年来反复出现咳嗽、气喘,活动后明显加重。一开始他还以为只是普通感冒,没想到竟患上了发病率为1/10 万的罕见病——肺泡蛋白沉积症。

“患者入院时,我们给他做了详细的检查,发现胡先生呼吸频率增快约20 次/分,CT 检查双肺呈现毛玻璃样影,病灶边缘模糊不清,双肺纹理增强,呈罕见的‘ 地图征’样改变。”据长沙市中心医院呼吸内科主任医师邱湘玲介绍,肺泡蛋白沉积症在临床非常罕见,发病率为1/10 万。该病主要表现为肺泡内大量含脂糖蛋白样物质沉积。其病因及发病机制至今仍不清楚,目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡*噬细胞的清除异常有关,部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫机制障碍有关。这种病好发于30~50 岁的成人,常见症状为活动后气促、咳嗽、咯少量白色泡沫或黏液痰,还可能为干咳无痰,慢慢加重,部分患者听诊时能听到肺底部有湿啰音。合并感染后可引起咳嗽、咯痰、发热等,经抗感染*疗后咯痰、发热症状好转,但肺部阴影不能吸收,呼吸困难也不会有明显改善。

*终,经过**会诊明确诊断后,对患者进行了全肺灌洗、积极抗炎、化痰、解痉等对症支持处理,目前胡先生的气喘和咳嗽已经得到明显改善。

“当下**对肺泡蛋白沉积综合征有效的*疗方法是全肺灌洗,有60%~70%的患者通过肺灌洗可**或缓解。”邱湘玲说,如果肺泡蛋白沉积综合征没有及时发现、诊断和*疗,20%~25%的成年患者会在5 年内死亡,儿童患者死亡率则高达100%。由于目前该病症没有相关的有效预防办法,因此,提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状,*好立即就医,及时*疗。

标签: 健康科普

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